Guglielmo di Monferrato detto Lunga Spada o Spadalunga, primogenito del marchese del Monferrato Guglielmo V il Vecchio e di Giuditta di Babenberg, cugino dell'imperatore Federico I e del re di Francia Luigi VII, nacque intorno al 1150.
Il padre trattò senza concluderli fidanzamenti per Guglielmo con principesse inglesi e scozzesi.
Fra il 1170 e il 1175 compare come firmatario con il padre o per conto del padre di accordi con i comuni del marchesato.
Nel 1175 Guglielmo ricevette la proposta di recarsi a Gerusalemme per aiutare il giovane e malato re Baldovino IV a reggere lo stato, proposta che comportava una concreta possibilità di ricevere la corona e Guglielmo accettò.
Nell'autunno del 1176 giunse a Sidone e sposò Sibilla sorella di Baldovino diventando conte di Giaffa e di Ascalona ed entrando a far parte della famiglia reale. Con queste premesse Guglielmo, che viene descritto coraggioso, generoso e carismatico, sarebbe certamente divenuto il nuovo re di Gerusalemme se una grave malattia, di cui ignoriamo la natura, non lo avesse ucciso nel 1177.
I sospetti di avvelenamento a carico dei rivali politici o di familiari possono essere verosimili ma non ci sono prove fondate in merito.
Nel 1183 Baldovino IV incoronò Baldovino V, figlio di Guglielmo e Sibilla nato postumo, per assicurargli la successione e morì nel 1185 lasciando il trono al nipote il quale tuttavia sopravvisse solo un anno allo zio.